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Dolor inguinal izquierdo de 6 semanas de evolución
20/04/2007

Autores: Pérez Muñoz, Israel; Asensio Villanueva, Mª Ángeles*; González-Onandía López, P; Murillo Vizuete, D; Guijarro Galiano, JM. Centro: Servicio de COT del hospital Severo Ochoa, Leganés (Madrid).

*Medicina de familia y comunitaria. Área 9 de salud de la CAM. Hospital Severo Ochoa.
Motivo de ingreso
Mujer de 83 años que ingresa desde el servicio de urgencias tras consultar por dolor en región inguinal inferior izquierda, y con diagnóstico de lesión osteolítica en fémur proximal izquierdo a estudio.

Antecedentes previos
Alergia a beta-lactámicos.
Diabetes mellitas tipo II en tratamiento con insulina.
Situación basal: independiente para las actividades de la vida diaria.

Enfermedad actual
Dolor inguinal de 6 semanas de evolución antes del ingreso. La paciente había acudido dos semanas antes a urgencias con el mismo dolor en zona inguinal izquierda, de intensidad progresiva, siendo diagnosticada de trocanteritis. Rx: informada sin hallazgos (fig. 1). El día del ingreso la paciente había dejado de deambular ya que el dolor se lo impedía.

Exploración física
Constantes normales. Afebril. Dolor en ingle izquierda que impide la marcha, bloqueando cualquier intento de exploración de la cadera izquierda. No se palpan masas ni adenopatías en ambas ingles.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

- Rx al ingreso (fig 2): lesión lítica, permeativa, sin reacción esclerosa ni perióstica, con importante atenuación de la cortical a nivel de trocánter menor ixquierdo. No se observa masa de partes blandas.

- Pruebas analíticas.
  -Hemograma y bioquímica: normales.
  -Marcadores tumorales: normales.
  -Descenso en los nivéles de albúmina (3g/dl).
  -TSH 7,9 mcu/ml y T4 libre de 1,6ng/dl.
  -Cuantificación de inmunoglobulinas con valores normales.

- Angio-TC de tórax.
  -Se obsevan 3 nódulos de 1 cm en base pulmonar derecha inespecíficos.
  -No adenopatías.
  -Bocio endotorácico con desplazamiento traqueal hacía la derecha.

- Ecografía tiroidea.
  -Bocio.
  -Nódulo de 5,2 cms de diámetro (la paciente rechaza PAAF)
  -No se evidencian adenopatías.

- Gammagrafía ósea 99Tc (fig 3).
  -Depósito patológico en tercio proximal de fémur izquierdo y cuarto arco costal izquierdo cercano a la unión costo-vertebral.

- TC tórax, abdomen y pelvis (fig 4).
  -Masa paratraqueal izquierda de 5 por 3 cms dependiente del lóbulo tiroideo que comprime y desplaza la tráquea hacia la izquierda.
  -Imágenes en segmento IVa y VII del hígado 1,5 cms de diámetro de carácter inespecífico.
  -No evidencias de masas ni adenopatías.
  -Lesión metafiso-diafisaria en trocánter menor de fémur izquierdo con irregularidad cortical y masa de partes blandas asociada.

- RM (fig 5).
  -Lesión agresiva en fémur proximal izquierdo con masa de partes blandas.
  -Descartar metástasis y mieloma como primeras posibilidades.


EVOLUCIÓN:
Ante la negativa de la paciente para realizarse biopsia del nódulo tiroideo y ante el elevado riesgo de fractura patológica se realiza enclavado profiláctico mediante PFN (fig 6) no fresado, de 340 por 10 mms y bloqueo distal dinámico. Durante la introducción del clavo se produce fractura patológica.

La toma de muestra del tejido tumoral se remite a anatomía patológica, que confirma diagnóstico de hueso infiltrado por linfoma B de alto grado de célula grande/mediana CD 20+ (el patrón inmunohistoquímico y la clínica sugieren descartar linfoma mediastínico de células B).

Tras el diagnóstico anatomopatológico, y para completar el estadiaje se realiza gammagrafia con 67Galio (fig 7) que nos muestra captación patológica en fémur proximal I y en mediastino superior. La paciente rehúsa realizarse PAAF del timo.

Diagnóstico:
Linfoma B alto grado, con posible origen tímico.

Tratamiento:
Según el estadiaje de Ann Arbor, y debido a que sólo presenta una afectación nodal y extranodal, no entra en la definición de ninguno de sus estadios, por lo que iniciamos su tratamiento como linfoma óseo primario con protocolo R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona) por parte de hematología. Seguidamente se tiene pautada la radioterapia local sobre la lesión. Al alta, la paciente se fue deambulando con andador. El dolor se controla con MST pautado 40 mgs/12 horas, con Sevredol de rescate.

Discusión:
El linfoma óseo primario es poco común, representando alrededor del 5% de los tumores óseos primarios y de las presentaciones extranodales. Como consecuencia de la rareza de esta patología, apenas se han llevado a cabo estudios randomizados prospectivos que nos permitan disponer de una guía de actuación.

Tiene un pico de edad de presentación en la 5ª década, aunque puede presentarse a cualquier edad. La región esquelética más frecuentemente afectada es la pelvis, seguida de los huesos largos (fémur, húmero y tibia por este orden). La afectación es sobre todo metafiso-diafisaria, y en torno a un 20% de los casos se afectan huesos adyacentes. La forma de presentación clínica más frecuente es el dolor de tipo inflamatorio, de tiempo medio o largo de evolución. Pueden aparecer síntomas B, fracturas patológicas y masa de partes blandas.

Es obligatorio realizar el diagnóstico diferencial con otros tumores óseos ya que tiene posibilidad de remisión completa de la enfermedad. El diagnóstico histológico se realiza de forma percutánea (tru-cut) o biopsia. La entidad más frecuente de presentación es como Linfoma B difuso de células grandes. Se ha visto que el grado histológico no es factor pronóstico. Para completar el diagnóstico y el estudio de extensión estándar de tumor óseo (que incluye: Rx, TC torazo-abdomino-pélvico, RM de la región involucrada y gammagrafía con 99Tc), se realiza una gammagrafía con 67Ga (nos va a mostrar un incremento de la captación del radio-trazador en zonas de afectación linfomatosa con sensibilidad y especificidad en torno al 90% para esta patología), a lo que también se puede añadir una TEP.

La estadificación se lleva a cabo de acuerdo con la clasificación de Ann Arbor (Fig 8). Los actuales planes de tratamiento están basados en una modalidad combinada consistente en: 3 a 6 ciclos de quimioterapia CHOP/CHOP-like, añadiendo R al tratamiento si presenta el marcador CD 20 (ya que se ha observado que existe una respuesta del sistema inmunológico en pacientes con estas características) y radioterapia sobre la lesión con 40 Gy de dosis. La intervención quirúrgica se reserva para biopsia y tratamiento o prevención de fracturas patológicas.

En lo relativo al pronóstico, hay un trabajo prospectivo, Miller et al, en donde se recoge una tasa de supervivencia libre de enfermedad, con 5 años de seguimiento y p=0,03, del 77% en pacientes tratados con tratados con modalidad combinada. Factores pronóstico favorables son: la edad por debajo de 40 años, afectación monostótica (estadiaje), y aquellos que reciben terapia combinada de tratamiento.


Bibliografía
1. Campanacci, M. Bone and sofá tissue tumors. Piccin Nuova Libraria / Springer-Verlag Wien. 2ª ed, 1999.
2. Horsman JN et al. Primary bone lymphoma: a retrospective analysis. International jouranal of oncology 2006; 28 (6): 1571-1575.
3. Miquez Sanchez C et al. Primary bone lymphoma. clinical and translational oncology 2005; 8 (3): 221-224.
4. Pacholke H. et al. Primary bone lymphoma. UpToDate, Augost 2006; version 15.1: 1-6.
5. Roodman GD. Mechanisms of bone metastases. UpToDate, November 2006; version 15.1.